大连大学附属中山医院

抽丝剥茧!疑难疾病的真凶竟然是它!

  • 文:呼吸二科 刘欢
  • 审校:邢露
  • 审核:邵蔚
  • 日期:2025-07-10

近日,我院呼吸与危重症二科联合多学科团队,成功识别一例以肺部症状起病、常规治疗无效、伴听力下降的复杂病例。经系统检查与会诊,最终高度提示抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV),并制定相应治疗方案,效果显著。本例患者的诊疗过程提醒我们:在面对复杂肺部炎症时,不应局限于感染性病因的考虑,需结合临床线索,寻找可能隐藏的“免疫真凶”。

【病例回顾】

患者王阿姨,60余岁,因“持续干咳、发热、右耳听力下降、乏力和体重下降4周”就诊。胸部CT提示“双肺多发炎性病变并伴胸腔积液”(图1-2)初步诊断为“肺部感染”,接受全面足量抗感染治疗后,患者临床症状及肺部影像并无明显改善,常规治疗似乎“力不从心”。张黎川主任牵头多学科联合诊治,进一步完善相关检查: 肺泡灌洗液NGS发现流感嗜血杆菌,提示合并感染,但不足以解释系统性症状;血清免疫学检查抗核抗体1:100阳性,抗MPO抗体>400 RU/ml,p-ANCA阳性; 血肌酐轻度升高,尿常规镜下血尿; CRP及ESR升高;肺穿刺活检未发现典型坏死性小血管炎,但间质见大量淋巴细胞和浆细胞浸润(图3),进一步免疫组化检测提示存在局部免疫活化过程。经风湿免疫科、病理科等多学科会诊,综合考虑患者的临床表现、血清免疫学与影像学检查,判断其高度提示ANCA相关性血管炎(MPA型)。

在严格监测免疫相关副作用与感染风险基础上,患者接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,发热、咳嗽症状明显缓解。值得关注的是,患者入院前已有1个多月的右耳听力下降,在治疗后逐渐改善,提示听力症状可能与系统性免疫炎症过程相关,后续仍需随访评估。

【知识延伸:什么是ANCA相关性血管炎?】

ANCA相关性血管炎是一组以小血管炎症为特征的系统性自身免疫性疾病,常见三种类型:

其早期表现隐匿,临床易误诊为感染、肿瘤或普通肺炎。早识别、早干预对改善预后至关重要。

专家提醒:这些“非典型肺炎”需高度警惕!久治不愈的肺炎,病灶的背后,也许藏着一个“免疫刺客”,一旦早期识别、规范治疗,多数患者可以得到较好控制。当患者表现为发热不退、肺部病灶进展、耳聋、体重下降等多系统表现时,应考虑是否存在非感染性相关疾病。